Опухоли пигментного эпителия сетчатки

Врожденная гипертрофия пигментного эпителия сетчатки

Является доброкачественным образованием, которое может быть типичным, очаговым или множественным и атипичным, которое сочетается с системными проявлениями.

Типичная ВГПЭС :

Очаговая

одностороннее, плоское, темно-серое или черное, четко очерченное, округлое или овальное образование размером 1-3 D ДЗН, часто с ободком гипопигментации по краю;
часто встречается расширение или сокращение депигментированной зоны, особенно у пожилых людей;
некоторые очаги могут депигментироваться, сохраняя узкий ободок пигмента по краю.

Множественная

одностороннее, различных размеров, четко очерченное, округлой или овальной формы, темно- серого или черного цвета, могут напоминать следы животного.
очаги часто занимают один сектор или квадрант глазного дна в виде мелких пятен, обычно расположенных ближе к центру.

Атипичная ВГПЭС:

Признаки

двусторонние, множественные, рассеянные чаще овальной формы или веретенообразной формы очаги различного размера с гипопигментацией одного края.
беспорядочно разбросанные очаги могут быть пигментированными, беспигментными или разнообразными.

Системные признаки

семейный аденоматозный полипоз является доминантно наследуемым заболеванием проявляющимся в виде полипоза прямой и толстой кишки
синдром Gardner характеризуется наличием САП, остеомами головы и нижней челюсти и такими опухолями мягких тканей, как эпидермальные кисты, липомы или фибромы
cиндром Turcot характеризуется наличием САП и опухолей ЦНС, особенно медулоэпителиомы и глиомы.

Комбинированная гамартома ретинального ПЭС

Доброкачественный, как правило, односторонний порок развития, может локализоваться юкстапапилярно или на периферии. Поражает преимущественно мужчин и часто выявляют у пациентов с нейрофиброматозом 2-го типа.

Юкстапапиллярная форма:

выявляют у детей старшего возраста или юношей, предъявляются жалобы на затуманивание зрения или появление метоморфопсий;
глубокая, немного приподнятая, серовато-коричневая пигментация, связанная с различной степенью выраженности интра- и преретинального фиброза, с нежной сетью расширенных капилляров и извитых сосудов.

Периферическая форма

выявляют у маленьких детей с косоглазием
в виде длинных борозд с выпрямленными сосудами.

Возможны осложнения со стороны сетчатки и зрительного нерва. Лечение возможно хирургическим путем – удаление преретинальных мембран.

Гамартома ПЭС

Достаточно редкая патология. Представляет небольшое, смолянисто-черное образование, происходящее из ПЭС. Чаще локализуется в макулярной области и имеет тенденцию к распространению на прилегающие внутренние слои сетчатки.